熊本市南区 動物病院 烏城ペットクリニック | 犬・猫・うさぎ・フェレット・ハムスター
症例解説

神経外科「 後頭骨後部形成不全症候群 」

後頭骨後部形成不全症候群とは
別名、キアリ様奇形やCOMS と呼ばれる病気です。後頭骨に奇形によって小脳が圧迫され、脳脊髄液の流れが障害されます。脳脊髄液が脊髄内にたまる「脊髄空洞症」や脳内にたまる「水頭症」を併発することが多く、キャバリア・キングチャールズ・スパニエル、チワワ、ヨークシャーテリアなどの小型犬によくみられます。さらに首の骨の奇形が合併した頭蓋底陥入症(環椎後頭骨オーバーラッピング)や環椎軸椎オーバーラッピングと呼ばれる複合奇形も知られています。

(MRI 画像:小脳の後側が頭蓋骨に圧迫され変形しています〔水色矢印〕。小脳の端が延髄側に少し落ち込んでいることもあります〔緑矢印〕。脳や脊髄に脳脊髄液が溜まり、水頭症や脊髄空洞症をしばしば合併します〔赤矢印〕。)

症状
非常に様々な症状がみられます。ふるえ、頭の傾き(斜頸)、知覚過敏、足のふらつき、発作、背骨が曲がるなどです。脊髄空洞症では首の知覚過敏をしばしば発症し、皮膚に異常がないにも関わらず執拗に首を引っ掻く行動(ファントムスクラッチ)や首の痛みがみられることがあります。症状がなく、他の目的でMRI 検査をした際に偶然発見されることもあるので、必ずしも症状を出すというわけではありません。
診断
  • 神経学的検査:診察室で様々な神経の反応を評価します。
  • MRI検査:脳や脊髄の状態をしっかりと把握することができ、この病気の唯一の診断方法です。
  • CT検査:主に手術支援として、骨の状態を確認するために行われることがあります。他の骨格に関連した合併症がないかどうかのチェックもできます。

(CT 画像:後頭部中央の骨がない後頭骨形成不全症と環椎軸椎オーバーラッピングを合併している患者で、赤点線の骨を削るという計画を立てて手術を行いました。)

治療
  • 内科療法:脳内や脊髄内の脳脊髄液を減らす薬や知覚過敏を抑える鎮痛薬、発作がある場合に抗てんかん薬を使用します。
  • 手術:内科療法でも十分な症状の改善がみられない場合に手術が行われます。
    • 大後頭孔減圧術:小脳を圧迫している異常な後頭骨を削ります。脳脊髄液の流れを正常に戻すために脳や脊髄を覆っている硬膜を切り開き、人工硬膜を縫い付けます。患者の状態によって骨の削る範囲が異なり、第一頸椎の一部まで切除することもあります。

(手術画像:脊髄と小脳を覆う硬膜を切り開き、三角形の人工硬膜を縫い付けています。)

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